Клиническая картина.
Характерный симптом ПН - упорный персистирующий нефротический синдром. При паранеопластическом амилоидозе, как правило, обнаруживают увеличение печени и селезенки, позднее к нему присоединяются другие признаки генерализованного вторичного амилоидоза - надпочечниковая недостаточность, синдром нарушенного всасывания. Нефротический синдром при мембранозной ПН или липоидном нефрозе всегда стероидорезистентный, часто осложняется тромбозом почечных вен, сопровождается лихорадкой, анемией. При злокачественных опухолях, продуцирующих смешанные криоглобулины, часто наблюдаются кожная пурпура, синдром Рейно, артралгии, увеличение печени.
Диагностика.
Для установления диагноза амилоидоза важна биопсия десны, прямой кишки, почки. Паранеопластический амилоидоз нужно отличать от паратуберкулезного и других вторичных вариантов. Следует подчеркнуть, что амилоидоз чаще развивается как осложнение лимфогранулематоза, опухолей почки, миеломной болезни.
Паранеопластическую мембранозную нефропатию важно дифференцировать от первичного (брайтового) нефрита, лекарственных поражений почек (при лечении препаратами золота, лития, висмута, пеницилламином, противоэпилептическими средствами). Мембранозная нефропатия более характерна для аденокарциномы бронха, рака желудка, толстой кишки, яичников.
Паранеопластический гломерулонефрит с криоглобулинемической пурпурой дифференцируют от эссенциальной смешанной криоглобулинемии, а также от хронического активного гепатита, болезни Шегрена, системных васкулитов.
