Паранеопластические синдромы, влияющие на нервную систему

15 Марта в 16:01

Паранеопластические синдромы или т.н. «отдаленные эффекты ракового процесса». Развиваются остро или подостро. Могут напоминать или симулировать метастатическое поражение. Неврологические нарушения обычно тяжелые и могут предшествовать другим проявлениям рака на 6–12 мес. Часто наблюдается преимущественное поражение одного определенного типа клеток. Наличие паранеопластического синдрома может указывать на более доброкачественное течение рака.

Паранеопластические синдромы возникают у 16% пациентов с раком легкого и у 4% пациентов с раком молочной железы.

Патогенез неизвестен. Теории: токсическая борьба за необходимые вещества, оппортунистические инфекции, аутоиммунные процессы.

Виды синдромов

• поражение ГМ и мозжечка

A. энцефалит

• 1. диффузный
• 2. лимбический и стволовой: обычно при мелкоклеточном раке легкого или раке яичка в результате сывороточных антител к нейронам

B. «лимбический энцефалит» (мезиальный): деменция (нару-шения памяти, психические симптомы, галлюцинации)

C. панцеребеллярная дегенерация (т.н. подострая мозжечковая дегенерация*): см. ниже

D. синдром опсоклонуса-миоклонуса*: у детей обычно указывает на нейробластому

• поражение СМ

A. полиомиелит (синдром передних рогов): напоминает БАС (слабость, гипорефлексия, фасцикуляции)

B. подострый некротический (поперечный) миелит: быстрый некроз СМ

C. ганглионит* (ганглий дорсального корешка): хронический или подострый. Чисто сенсорная нейропатия (а не нейропатия)

• поражение периферической нервной системы

A. хроническая сенсо-моторная нейропатия: типичная (как при сахарном диабете и злоупотреблении алкоголем)

B. чисто сенсорная нейропатия

C. чисто моторная нейропатия: редко. Практически всегда при лимфоме (в большинстве случаев Ходжкина)

D. острая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лопатия (т.н. синдром Гийена-Барре)

E. миастенический синдром Итона-Ламберта*: встречается редко. 66% пациентов с этим синдромом имеют рак, чаще всего первичным является просовидноклеточный рак легкого. Пресинаптическая блокада нервно-мышечного соединения в результате действия антител к пресинаптической мембране этого соединения (NB: при настоящей миастении наблюдается постсинаптическая блокада). Симптомы более выражены по утрам, в течение дня по мере активности наблюдается улучшение; ухудшение в течение ночи и во время упражнений в связи с исчерпыванием. В основном двигательные нарушения, но часто сопровождающиеся парестезиями. У мужчин может быть импотенция

F. миастения

G. полимиозит: в возрасте >60 лет, 25% пациентов имеют злокачественный процесс, чаще всего сочетается с бронхогенным раком легкого

H. атрофия мышечных волокон IIb типа: наиболее частый вариант паранеопластического синдрома; в основном наблюдается слабость проксимальных мышц (также, как и при других эндокринных миопатиях, напр., при гипотиреоидизме или использовании стероидов)

* «классический» неврологический паранеопластический синдром. Когда заболевание начинается с такого синдрома без указания на предшествующий опухолевый процесс, проведение об-следования обычно выявляет скрытый раковый процесс

М. Гринберг

Нейрохирургия