Кожные проявления злокачественных опухолей внутренних органов

Синдром Сезари

13. Каковы 3 компонента синдрома Сезари?

Согласно первому описанию, синдром Сезари представляет собой триаду признаков:

кожная эритема;

лимфаденопатия;

более 10-15 % атипичных мононуклеарных клеток в периферической крови.

Этот синдром является предшественником Т-клеточной лимфомы кожи. Эритродермия может быть обусловлена реакцией на лекарства, псориазом и другими кожными заболеваниями. Больные с синдромом Сезари часто испытывают непереносимый зуд, наводящий подчас на мысль о самоубийстве. Заболевание сопровождается лимфаденопатией, дистрофией ногтей и алопецией. Диагноз ставится по данным биопсии (картина Т-клеточной лимфомы), наличию, по меньшей мере, 15 % атипичных мононуклеаров в периферической крови и характерной клинической картине. Примерно у 10-15 % больных эритродермией впоследствии выявляется лимфома или, реже, лейкемия.

14. Что такое паранеопластический пемфигус?

Паранеопластический пемфигус - недавно описанное пузырчатое заболевание, связанное с лимфомой, хотя зарегистрированы случаи его появления при злокачественных опухолях. Клиническая картина напоминает обыкновенную пузырчатку, буллезный пемфигоид или злокачественную эритему (синдром Стивенса-Джонсона). Заболевание плохо поддается лечению иммуносупрессорами и часто приводит к смерти.

15. Что выявляется при лабораторных исследованиях у больных с паранеопластическим пемфигусом?

При биопсии слизистых рта и кожи выявляются эпидермальный акантолиз, спонгиоз, супрабазилярные щели, вакуолярные изменения базальных клеток и дискератотические кератиноциты. Методом прямой иммунофлюоресценции в межклеточных пространствах пораженной кожи, как и при классической пузырчатке, выявляются IgG и СЗ. Однако исследование с применением сыворотки пациента и метода непрямой иммунофлюоресценции обнаруживает связывание антитела многими эпидермальными структурами. Мочевой пузырь крыс является ценным субстратом, который позволяет продемонстрировать такое связывание при использовании сыворотки больного паранеопластическим пемфигусом. Реакция связывания с сывороткой не наблюдается у больных с вульгарной пузырчаткой. Антигеном для этого редкого антитела является десмоплакин I и II и часто - антиген буллезного пемфигоида.

Контекстные объявления:

Далее по теме:

Дерматомиозит и злокачественные заболевания внутренних органов

11. Опишите классические кожные проявления дерматомиозита. Классическим признаком дерматомиозита является красно-бордовая эритема лица, обычно век (гелиотропный симптом). Сыпь может быть бледной или воспаленной и отечной. ...

Паранеопластический акрокератоз

11. Опишите классические кожные проявления дерматомиозита. Классическим признаком дерматомиозита является красно-бордовая эритема лица, обычно век (гелиотропный симптом). Сыпь может быть бледной или воспаленной и отечной. ...

Читайте далее: Синдрома Свита 4. Какие нарушения при синдроме Свита можно определить при лабораторном исследовании? Лейкоцитоз > 10 000 мм3 у 60 % больных. Повышение СОЭ, увеличение числа сегментированных... Мигрирующая некролитическая эритема 8. Что такое мигрирующая некролитическая эритема? Это специфическое кожное высыпание связано с развитием а-клсточной опухоли поджелудочной железы. Внешне оно... Нарушения метаболизма 19. Какие нарушения метаболизма белков связаны с поражением кожи и развитием злокачественных опухолей? Первичный системный амилоидоз. Причиной этого заболевания... Опухоли 22. Когда появляются характерные для синдрома Пейтца-Егерса кожные поражения? Пятнышки, от коричневых до синюшных, появляются в раннем детстве на губах, слизистой... Связь между заболеваниями и злокачественными заболеваниями внутренних органов 1. Перечислите 5 критериев наличия взаимосвязи между кожными заболеваниями и злокачественными заболеваниями внутренних органов. В конце 1950-х гг. Хелен Курт, рассматривая...