Паранеопластический синдром

Май 22, 2010

Паранеопластический синдром представляет собой довольно редкие дегенеративные нарушения, которые возникают в виде ответа иммунной системы на возникшие опухоли. Эти нарушения проявляются в 10-15% у онкологических больных. Впервые о неопластическом синдроме упоминалось уже в 18-м веке в описании французского врача о связи между неврологическими изменениями и опухолью. Все паранеопластические синдромы объединяет то, что они являются осложнением имеющейся неоплазии.

Исходя из вида продуцируемой субстанции, и возникшему симптомокомплексу, характерному для какой-то определённой системы организма, проявления паранеопластического синдрома классифицируются по синдромам:

• Смешанный или неспецифический синдром. Для этого синдрома характерны следующие симптомы: температура, извращение вкуса, кахексия. Обычно, температура может сочетаться с такими опухолями, как лимфома, острая лейкемия, саркома, почечно-клеточная карцинома, опухоли желудочно-кишечного тракта и печени.

• Ревматологический синдром. Паранеопластические артропатии проявляются как ревматические полиартриты или полимиалгии, и характерны для больных с миеломой, лимфомой, острой лейкемией, а также опухолями толстого кишечника, поджелудочной железы, простаты. А при таких заболеваниях, как рак лёгкого, плевральная мезотелиома, диафрагмальная невролиммома и гипертрофическая остеоартропатия ревматологический синдром наблюдается в 95% случаев. В некоторых случаях, опухоли может сочетаться со склеродермой с различными специфическими клиническими манифестациями. Такое проявление характерно для рака груди, рака матки, рака лёгких. Локализованные формы склеродермы характерны для карциноида и рака лёгких. К ревматологическому синдрому также относится и злокачественная форма тимомы, сочетающаяся в большинстве случаев с миастенией гравис. Пациенты с лимфомами, раком лёгких, раком груди, раком половых органов могут также в дополнение страдать и от системной красной волчанки. У больных с миеломой, почечной карциномой, лимфомами в некоторых случаях может присутствовать и вторичный амилоидоз с поражением соединительных тканей.

• Почечный синдром. Пациенты с опухолями, секретирующими АКТГ, могут также развить и гипокалемическую нефропатию. Причём, в 50% случаев от опухолей, секретирующих АКТГ, приходится на мелкоклеточный рак лёгких. Почечный синдром наблюдается также у больных с лимфомой Ходжкина, с неходжкинской лимфомой, с лейкемией, меланомой, а также со злокачественными опухолями лёгких, груди, щитовидной железы, толстого кишечника, яичника, головки поджелудочной железы. Пациенты с миеломой, почечной карциномой, лимфомами могут также развить и вторичный амилоидоз почек, сердца, центральной нервной системы.

• Желудочно-кишечный синдром. Для этого синдрома характерно наличие водянистого стула, сочетаемого с дисбалансом электролитов приводящего к астении, истощению и спутанности сознания. Такие проблемы обычно присутствуют у больных с опухолью толстого кишечника, в том числе и доброкачественной, а также при медуллярной карциноме щитовидной железы, проявляющейся также синдромом мальабсорбции. Желудочно-кишечный синдром может быть и при меланоме, раке яичника, при метастазах в лёгкие.

• Гематологический синдром. Для этого синдрома характерны симптомы анемии и лейкемоидных реакций и присутствуют они при многих видах раков, таких как лейкемия, лимфома, рак груди, рак лёгких, рак желудка. Причём, больные с раком лёгких могут также развить и криоглобулинемию.

• Кожный синдром. Наиболее частым проявлением кожного синдрома у раковых больных является зуд. Также могут наблюдаться герпес, аллергические кожные реакции, ихтиоз, приливы крови к лицу, выпадение волос или, наоборот, повышенный рост волос. Пигментация кожи обычно характерна для больных с метастатической меланомой, а также при раке поджелудочной железы.

• Эндокринный синдром. Наиболее часто присутствует синдром Кушинга, сочетающийся с гипокалемией, высоким уровнем АКТГ, повышенным кортизолом в моче, что характерно для многих онкологических заболеваний, но наиболее выражено при мелкоклеточной карциноме лёгких.

• Нервно-мышечный синдром. Деменция является самым частым проявлением этого синдрома. 6% больных с раком яичников и лёгких развивают нервно-мышечный синдром, который может присутствовать в различных формах, таких как Ламберт — Итона миастенический синдром, паранеопластический энцефаломиелит, энцефалит, сенсорная невропатия, мозговые дегенерации.

Проявляясь широко и разнообразно, паранеопластический синдром может сопровождать многие онкологические заболевания.

Диагностика и лечение паранеопластического синдрома

Диагноз паранеопластического синдрома устанавливается на основании жалоб больного, клинической картины, результатов обследования, включающих анализы крови, мочи, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ и др.

Лечение паранеопластического синдрома зависит от вида опухоли, способствующей его развитию. Иногда достаточно только хирургического удаления опухоли, и клинические проявления паранепластического синдрома исчезают. При невозможности в силу той или иной причины провести операцию, прибегают к другим методам лечения, таким как химиотерапия, радиотерапия, симптоматическая терапия.