Источник: статья «Паранеопластические неврологические синдромы (клиника, диагностика и возможности лечения)» Евтушенко С.К., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького (жунал «Международный неврологический журнал 8 (46) 2011)
У пациентов с н аличие антител к потенциалзависимым калиевым каналам ассоциируется с лимбическим энцефалитом и синдромом Морвана.Синдром Морвана - это проявление паранеопластического аутоиммунного локального лимбического энцефалита, чаще встречаемого при аденокарциноме легкого. Обычные онкомаркеры чаще всего отрицательны. Тест на антитела к VGKC у больных положителен. В сыворотке крови больных постоянно высокий уровень адреналина при крайне низких цифрах мелатонина.
Клиника характеризуется снижением веса, паническими атаками, тяжелыми симпатоадреналовыми кризами, гипергидрозом, чрезмерным слюнотечением и слезотечением, миоклониями с элементами миотонии, длительной бессонницей, чередующейся с сомноленцией.
Облигатным проявлением синдрома Морвана являются постоянные поджелудочковые экстрасистолы, приступы пароксизмальной тахикардии. Сердечная патология обусловлена при синдроме Морвана и тем обстоятельством, что антитела VGKC впервые были обнаружены у больных с идиопатической аритмией, а также у больных с укорочением интервала Q-T.
В то же время наличие антител к рецепторам N-метил-D-аспартата (NMDA-рецепторам) связано с тяжелой формой идиопатического энцефалита, клинические проявления которого обычно сопровождаются симптомами психических нарушений и реже — дефицитом кратковременной памяти.
К другим нарушениям, в патогенезе которых подтверждена роль гуморального иммунитета, относятся мозжечковый синдром и синдром ригидного человека, ассоциированные с наличием антител к амфифизину.
Симптоматикой, схожей с симптоматикой синдрома Морвана может проявляться один из видов (нейроассоциированный с ним) энцефалита, с наличием антител к потенциалзависимым калиевым каналам, которой (энцефалит) также проявляется психическими симптомами: галлюцинациями, повышенной возбудимостью периферических нервов, гипергидрозом и признаками дисфункции вегетативной нервной системы,
Лечение паранеопластических неврологических синдромов (ПННС) включает внутривенное введение кортикостероидов (короткие курсы), иммуноглобулина (7 мл/кг) или проведение плазмафереза. Некоторые из пациентов (до 80% отмечают положительную реакцию на такую терапию)..
Согласно новому канадскому исследованию, охватившему 401 пациента в 34 городах, у 60 % онкологических больных наблюдалось значительное улучшение состояния, если они проходили курс лечения от анемии. Введение эритропоэтина может повышать уровень гемоглобина в крови и восстанавливать силы.
В процессе образования раковых клеток играет роль фактор некроза опухоли, который тормозит выработку эритроцитов в костном мозге, что вызывает анемию, которой страдают около 60 % онкологических больных. Назначение эритропоэтина значительно улучшает состояние пациентов.
В зависимости от выраженности неврологического дефицита и жалоб пациента нами была разработана схема дифференцированной терапии паранеопластических полиневропатий. Для купирования болевого синдрома назначался препарат ксефокам в/м и перорально в дозе 16 мг сутки — 5–7 дней. В случае выраженных болей - в/в введение династата 40–80 мг в сутки. Особую эффективность показали препараты габапентина и прегабалина (нейралгин) 300–900 мг в сутки в зависимости от интенсивности болей. Наличие у пациента злокачественного заболевания требовало осторожного подхода к выбору нейропротекторной терапии. Для снижения порога болевой возбудимости эффективным оказалось назначение антидепрессанта — афобазола (феварина). При нарушении сна — назначение вита-мелатонина на ночь (курсами по 3–4 недели). При назначении данного препарата мы ориентировались не только на его способность активировать ГАМКергическую систему, но и на его действие на опиоидную систему с потенцированием антиноцицептивного эффекта.
При частых симпатоадреналовых пароксизмах (с височным бессудорожным компонентом при синдроме Морвана), обусловленных паранеопластическим синдромом, целесообразно назначать вимпат (лакосамид) 150 мг 3 раза в сутки, не только обладающий противосудорожным действием, но и благоприятно действующий на депрессированную дифференцировку нейронов и рост аксонов, поскольку данный препарат связывает фосфопротеин CRM-2. Последний экспрессируется преимущественно на нейронах и глии, где также экспрессируются паранеопластические антигены.
Для улучшения переносимости больным с ПННС курсов химиотерапии, снижения выраженности вторичных токсических поражений целесообразно назначение дельтамицина (дельтарена) — эндогенного нейропротектора. Действующее вещество: пептид дельта-сна (эндогенный нонапептид), обладающий стресспротективным, антиоксидантным и антидепрессивным действием, обеспечивающий защиту нейронов от токсического повреждения. Назначается интраназально за 2 часа до химиотерапии. Белый порошок в ампуле (0,3 мг сухого вещества) растворить в 0,5 мл кипяченой воды и закапывать в носовые раковины. В свободные от химиотерапии дни — лечение продолжать. Общее количество процедур 10–15.
Также используются нефармакологические способы лечения: метод биологической обратной связи, когнитивно-поведенческая терапия, акупунктура, чрескожная анальгезирующая электрическая стимуляция.
Паллиативное лечение паранеопластических полиневропатий может быть успешным, в случае если оно является комплексным, однако, учитывая возможность лекарственной индукции опухолевого процесса и скомпрометированный иммунно-аллергический статус пациентов, необходим осторожный выбор лекарственных препаратов с тщательным взвешиванием факторов возможного риска и пользы.
Не вызывает сомнения дальнейшая перспективность данных исследований, так как уточнение особенностей клинической картины паранеопластических синдромов в зависимости от локализации, гистологического строения, стадии и характера течения опухолевых процес- сов поможет
Источник: ole35306784.ya.ru
|
|
